Никто не понимает важности дыхания лучше, чем Сара Мёнаген и ее семья. При рождении, в 2003 г., Сара казалась здоровенькой, и, хотя она и родилась раньше срока, на 36-й неделе, у нее были нормальные рост и масса тела.

Педиатр сказал Джанет, что все нормально, но, несмотря на то что это был ее первый ребенок, Джанет чувствовала: что-то идет не так. И она была права. После мучительных полутора лет наседания на врачей выяснилось, что у Сары был муковисцидоз.

<...>

Даже при наличии эффективных лекарств муковисцидоз требует огромного объема работы, большая часть которой направлена на легкие — орган, ответственный за 90% смертности от этого заболевания. У больных муковисцидозом образуется слишком много слизи. Она сидит глубоко в легких, создавая плодородную почву для размножения бактерий. Инфекции и разрушение легких следуют друг за другом во взаимно усиливающемся цикле дисфункции. Чтобы предотвратить или, что более реалистично, отсрочить повреждение тканей легких, пациенты ежедневно делают ингаляции несколькими препаратами, разжижающими слизь. После приема лекарств они должны изгнать выделения, либо сильно кашляя, либо используя физиотерапию грудной клетки, при которой один из родителей стучит по спине ребенка, чтобы разрыхлить слизь и вывести ее из дыхательных путей. Это интенсивная работа, на которую обычно уходит один час утром и еще один вечером даже после изобретения модуляторов белков. Как Сизифу приходилось закатывать камень на гору снова и снова, так и эту работу нужно делать каждый день.

<...>

Потом, когда ей было 9 лет, Сара оказалась в больнице и не смогла вернуться домой. Ее функция легких составляла 30%, а бактерии, которые колонизируют легкие каждого больного муковисцидозом, стали полностью устойчивы к антибиотикам. Ее пришлось подключить к кислороду, и она с трудом ходила. Потеря массы тела стала проблемой, и она похудела до 22 кг.

Родители видели, как счастливая дочь, которую они когда-то знали, начала исчезать, а на ее месте оказалась девочка с украденным детством.

При такой тяжести болезни Сара не могла продержаться долго. Пришла пора изменить подход к лечению ее болезни, и доктору Говарду Паничу пришлось сообщить об этом семье. Мёнагены безоговорочно доверяли доктору Паничу. Он 30 лет занимался муковисцидозом и был лечащим врачом Сары с момента постановки диагноза. С самого первого дня его отказ соглашаться на средние результаты идеально соответствовал подходу Джанет. И все-таки, когда он сказал Джанет и Фрэну, что Саре не выжить без пересадки легких, они были ошеломлены. Тем не менее оба согласились с его оценкой и вскоре были представлены доктору Самуэлю Гольдфарбу, врачу — специалисту по трансплантации легких.

То, что доктор Гольдфарб сказал Мёнагенам дальше, еще больше поразило их: Саре нужна была пересадка, но было сомнительно, что она проживет достаточно долго, чтобы получить донорское легкое, потому что она подпадала под правило, которое в мире пересадки легких называлось «младше двенадцати». Взрослых включают в список на пересадку легких в порядке, зависящем от степени тяжести их заболевания. Но из-за отсутствия данных о том, как следует расставлять приоритеты у педиатрических пациентов, в 2012 г. детей младше 12 лет оставляли в старой системе, согласно которой пациентов просто помещали в очередь.

Фото со страницы Джанет в социальных сетях

Те, кто смог продержаться в живых достаточно долго, получили бы новые легкие; но из-за нехватки детских доноров легких многие дети умирали, находясь в листе ожидания.

Такая маленькая больная девочка, как Сара, почти наверняка будет одной из тех, кто умрет. Шансов на то, что она протянет достаточно долго, чтобы получить новый комплект легких, практически не было.

<...>

Сара застряла в длинном листе ожидания, продвигавшемся медленно из-за нехватки доноров, и не могла попасть в более разумную взрослую систему, поэтому Джанет сделала простое, но сильное заявление: «Единственное, что стоит между жизнью моей дочери и смертью моей дочери, это то, что ей десять, а не двенадцать лет. Поверить не могу».

Заявление Джанет и ее последующая борьба в социальных сетях, в прессе и в конечном счете в зале суда привлекли внимание общественности к распределению органов, к пациентам, умирающим, находясь в листе ожидания, и, самое главное, к судьбе маленькой девочки со смертельно опасным генетическим заболеванием и рубцами на легких.

<...>

Решительно раскритиковав OPTN и Кэтлин Сибелиус, судья Бейлсон постановил временно приостановить действие правила «младше двенадцати», заявив, что оно «дискриминирует детей и не служит никакой цели, является необоснованным, произвольным и представляет собой злоупотребление свободой действий».

<...>

Спустя семь лет после пересадки Сара продолжает добиваться впечатляющих успехов. Она вернулась в школу, стала брать уроки плавания и даже вошла в команду, участвующую в соревнованиях. Ни один пациент с пересаженными легкими не загадывает далеко вперед, но, как ни посмотри, Сара проживает по максимуму каждый день.

<...>

Сара, в блестящем фиолетовом платье и черных туфлях, встала из кресла-каталки и подошла к микрофону. Ее голос был еле слышим, но тихие, простые слова находили отклик в душе каждого. Мы все стояли, зачарованные ею.

«Хочу выразить особую благодарность моему доктору, и есть еще кое-что, чем я хотела бы поделиться с вами.

У меня очень крепкая семья, лучшая в мире, мама и папа всегда были рядом, мои родные и двоюродные братья и сестры поддерживали меня. Тети, дяди, бабушки и дедушки, и все остальные — с ними невозможно сдаться. Именно благодаря им я знала, что хочу жить. И единственное, что мне было нужно для борьбы, это самое мощное оружие: Бог дал мне храбрость.

Я пережила две пересадки не только благодаря себе, но и благодаря той храбрости, что жила во мне.

И уверенности в том, что моя семья никогда не потеряет веру в меня. И я знаю, что во всех детях с муковисцидозом и детях с другими заболеваниями тоже есть эта храбрость. Так что мой совет: с чем бы вы ни имели дело, будь вы молодой или старый, — будьте собой. Ищите глубоко в своей душе эту храбрость и причину бороться. Для меня это была моя семья. Сначала может показаться, что храбрости там нет, но я точно знаю, что она есть, и, если вы просто поверите в себя, вы достигните невозможного. Спасибо».

Зал оставался притихшим еще мгновение, а потом взорвался аплодисментами. С Сарой пришло несколько школьных друзей, и теперь они окружили ее. Атмосфера была наполнена возбуждением. Политика, этика — все исчезло в тот момент, когда все мы размышляли над уроками, которые только что преподала нам Сара, и над тем фактом, что эта 11-летняя девочка, которая прошла через столько всего, рассказывала нам о смысле жизни.